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Prions : risque de maladie débilitante chronique (MDC) ou maladie du cerf zombie 

Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ), détecté pour la première fois en 1996 au Royaume-Uni, encéphalopathie spongiforme bovine (ESB ou maladie de la « vache folle ») et Maladie du cerf zombie ou maladie débilitante chronique (MDC) qui font actuellement la une des journaux ont une chose en commun : les agents responsables des trois maladies ne sont pas des bactéries ou des virus mais des protéines « déformées » appelées « prions ».  

Les prions sont hautement contagieux et sont responsables de maladies neurodégénératives mortelles et incurables chez les animaux (ESB et MDC) et chez les humains (vMCJ).  

Qu’est-ce que le Prion ?
Le mot « prion » est l’acronyme de « particule infectieuse protéique ».  
 
Le gène de la protéine prion (PRNP) code pour un de protéines appelée protéine prion (PrP). Chez l'humain, le gène de la protéine prion PRNP est présent dans le chromosome numéro 20. La protéine prion normale est présente à la surface cellulaire et est donc désignée par PrP.C.  

La « particule protéique infectieuse » souvent appelée prion est une version mal repliée de la protéine prion PrP.et est noté PrPSc (Sc car il s'agit d'une forme de tremblante ou d'une forme anormale liée à la maladie qui a été détectée dans la maladie de la tremblante du mouton).

Lors de la formation de la structure tertiaire et quaternaire, des erreurs se produisent parfois et la protéine est mal repliée ou mal formée. Ceci est généralement réparé et corrigé jusqu’à la forme originale catalysée par les molécules chaperonnes. Si la protéine mal repliée n’est pas réparée, elle est envoyée en protéolyse et est généralement dégradée.   

Cependant, la protéine prion mal repliée résiste à la protéolyse, reste non dégradée et transforme la protéine prion normale PrP.à la forme anormale de tremblante PrPSc provoquant une protéopathie et un dysfonctionnement cellulaire qui donnent lieu à plusieurs maladies neurologiques chez l'homme et l'animal.   

La forme pathologique de la tremblante (PrPSc) est structurellement différente de la protéine prion normale (PrPC). La protéine prion normale contient 43 % d'hélices alpha et 3 % de feuillets bêta, tandis que la forme anormale de la tremblante comporte 30 % d'hélices alpha et 43 % de feuillets bêta. La résistance de la PrPSc à l'enzyme protéase est attribuée à un pourcentage anormalement élevé de feuilles bêta.  

Maladie débilitante chronique (MDC), également connu sous le nom de Maladie du cerf zombie est une maladie neurodégénérative mortelle affectant les cervidés, notamment le cerf, le wapiti, le renne, le cerf sika et l'orignal. Les animaux affectés souffrent d’une fonte musculaire drastique entraînant une perte de poids et d’autres symptômes neurologiques.  

Depuis sa découverte à la fin des années 1960, la MDC s'est répandue dans de nombreux pays d'Europe (Norvège, Suède, Finlande, Islande, Estonie, Lettonie, Lituanie et Pologne), d'Amérique du Nord (États-Unis et Canada) et d'Asie (Corée du Sud).  

Il n’existe pas une seule souche de prion de la MDC. Dix souches différentes sont caractérisées à ce jour. Les souches affectant les animaux en Norvège et en Amérique du Nord sont distinctes, tout comme celle affectant l'orignal de Finlande. De plus, de nouvelles souches apparaîtront probablement à l’avenir. Cela pose un défi dans la définition et l’atténuation de cette maladie chez les cervidés.  

Le prion de la MDC est hautement transmissible, ce qui constitue un sujet de préoccupation pour la population de cervidés et la santé publique humaine.  

Aucun traitement ni vaccin n'est actuellement disponible.  

La maladie débilitante chronique (MDC) n’est PAS détectée chez l’homme à ce jour. Il n’existe aucune preuve suggérant que les prions de la MDC puissent infecter les humains. Cependant, des études animales suggèrent que les primates non humains qui mangent (ou entrent en contact avec le cerveau ou les fluides corporels) d'animaux infectés par la MDC courent un risque.  

Il existe une inquiétude quant à la possibilité de propagation des prions de la MDC aux humains, très probablement par la consommation de viande de cerf ou de wapiti infecté. Il est donc important d’empêcher ces substances d’entrer dans la chaîne alimentaire humaine. 

*** 

Références:  

  1. Centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC). Maladie débilitante chronique (MDC). Disponible à https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html 
  2. Le juge en chef Atkinson et al 2016. Tremblante protéique à prion et protéine prion cellulaire normale. Prions. janvier-février 2016 ; 10(1) : 63-82. EST CE QUE JE: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293 
  3. Soleil, J.L., et al 2023. Nouvelle souche de prion comme cause de la maladie débilitante chronique chez un orignal, Finlande. Maladies infectieuses émergentes, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882 
  4. Otero A., et al 2022. Émergence de souches de MDC. Tissu cellulaire Res 392, 135-148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9 
  5. Mathiason, C.K. Grands modèles animaux pour la maladie débilitante chronique. Tissu cellulaire Res 392, 21-31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4 

*** 

Umesh Prasad
Umesh Prasad
Journaliste scientifique | Rédacteur fondateur, magazine Scientific European

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